Страшную болезнь хорошеньких женщин научились лечить новосибирские врачи
Смертельное аутоиммунное заболевание, поражающее чаще всего миловидных девушек, называется системной красной волчанкой. 50 лет назад пятилетняя выживаемость пациентов с таким диагнозом не превышала 5%. Сейчас картина кардинально изменилась, и врачи научились лечить заболевание. Кто находится в группе риска, какие факторы способствуют развитию волчанки, и какие симптомы категорически нельзя игнорировать — на эти и другие вопросы «Новосибирских новостей» ответил кандидат медици...
Лариса Сокольникова
— Максим Александрович, что такое системная красная волчанка (СКВ)?
— Это аутоиммунное заболевание, которое может поразить любой орган человеческого организма. Обусловлено это тем, что в результате некоторых процессов в организме формируются аутоиммунные антитела, которые его повреждают. То есть иммунная система начинает работать против самого человека. Именно поэтому волчанка многоформна и многообразна. И хотя у неё есть определённые постоянные симптомы, у каждого пациента она протекает по-своему.
— Можно ли нарисовать портрет пациента с волчанкой? Есть ли у пациентов какие-то общие признаки?
— Волчанка — это болезнь молодых женщин. На пять женщин-пациенток приходится только один пациент-мужчина. К сожалению, на этом явные отличительные признаки заканчиваются, но есть ряд предположительных признаков, которые выделяет медицинское сообщество.
В первую очередь это повышенная врождённая чувствительность к солнцу. Таким людям, как правило, неприятно находиться под открытым солнечным светом, и они не любят жару. Волчанка вообще достаточно часто проявляется после долгого пребывания под солнцем, например, на отдыхе. Однако солнце ни в коем случае не является причиной СКВ, только катализатором.
Другой отличительный признак — среди пациенток с волчанкой часто встречается ярко выраженный женский фенотип. То есть это то, что называется очень женственной внешностью, и это также связано с большим функциональным уровнем эстрогена. Также стоит отметить, что женщины с тёмной кожей, в том числе негроидной расы, болеют волчанкой чаще и тяжелее.
— Какие факторы способствуют проявлению заболевания?
— К сожалению, нет никакой зависимости от образа жизни или пищевых привычек. Очень значимый влияющий фактор — это воздействие солнца. И, конечно, использование гормональных контрацептивов. Абсолютно точно доказано, что их применение повышает риск возникновения СКВ, и для ревматолога это будет тревожным знаком. Всем пациенткам с красной волчанкой категорически противопоказан данный вид контроля за беременностью.
Также на возникновение волчанки может повлиять приём ряда препаратов для контроля за нарушениями сердечного ритма и ряд противоинфекционных препаратов. К счастью, эти препараты используют редко, и в целом лекарственная волчанка тоже достаточно редкое явление.
— На какие характерные симптомы человеку обязательно нужно обратить внимание?
— Для волчанки характерно яркое начало болезни, которое сопровождается рядом симптомов. Во-первых, это характерное покраснение кожи на лице, по форме похожее на бабочку. Во-вторых, повышение температуры тела вплоть до 39 градусов, достаточно интенсивная лихорадка.
Очень частый синдром — это артриты: припухлость локтевых и коленных суставов, фаланги стопы, скованность по утрам. На какой-то момент может нарушаться функциональность человека, способность к физическим нагрузкам, к полноценной работе. Также это отёки на лице или на ногах, почечная недостаточность, сердечная недостаточность.
Иногда волчанка начинается с непонятного тромбоза вен ног или бёдер: сосудистые сеточки на ногах или банальный варикоз. К счастью, все эти симптомы быстро купируются после начала лечения глюкокортикоидами. Пациентка, которой назначили лекарство, может через 2-3 дня вернуться в нормальное состояние. #SHOWMORE__295847#
— Почему женщины болеют чаще мужчин? С чем это связано?
— Среди пациентов мужчины встречаются довольно редко, хотя болезнь протекает у них тяжелее. В целом в ревматологии достаточно много болезней, которые принято считать мужскими или женскими, и, как правило, это связывается с гормонами. В организме каждого человека есть и мужские, и женские гормоны, основная разница в их соотношении.
Гормональная теория очень хорошо объясняет многие механизмы протекания болезни, но не все. Поэтому нельзя сказать, что только гормоны определяют, является болезнь «женской» или «мужской», есть и другие факторы. Но абсолютно точно можно сказать, что гормоны в этом участвуют.
— Сколько пациентов зарегистрировано сейчас в Новосибирске и области? Как меняется это число каждый год?
— В Новосибирске официально зарегистрировано 500 пациентов, которые так или иначе фигурируют в сводках по обращению. Это очень близко к среднему показателю по России. В целом число пациентов стабильно, что типично для многих заболеваний в ревматологии. Если говорить о мировой статистике, то, к счастью, СКВ — достаточно редкое заболевание. Принято считать что оно встречается в 40-50 случаях на 100 000 человек.
— Как давно диагностируют и лечат СКВ?
— Исходя из исторических документов, можно с уверенностью сказать, что волчанка преследует человечество с самого момента его зарождения. В нашей стране первое отделение, специализирующееся на пациентах с красной волчанкой, открыли в 1958 году на базе института ревматизма (ныне институт ревматологии). Его возглавила прекрасный врач, академик Валентина Александровна Насонова. Именно её можно назвать основоположницей систематического лечения СКВ в России.
— Как вы сказали ранее, лечением СКВ в России занимаются с конца 1950-х годов. А как изменился подход к лечению с тех времён?
— В конце 50-х годов, когда было организовано первое специализированное отделение, в него поступили 40 самых тяжёлых пациентов со всей страны. В течение одного года 38 из них умерло. Тогда не существовало методов диагностики и лечения, поэтому заболевание в целом считалось не поддающимся лечению. С тех пор всё кардинально изменилось. Сейчас пятилетняя выживаемость пациента составляет 95%. В самом начале пути это соотношение было обратным, то есть 95% пациентов погибали.
В арсенале врачей того времени не было никаких эффективных средств терапии. Всё кардинально изменилось с появлением глюкокортикоидов. Американский профессор Филип Хенч впервые в мире успешно применил их для лечения СКВ в 1958 году. В нашей стране эти препараты стали применять в начале 60-х годов. И примерно десять лет потребовалось для полной отработки процесса.
Как только для лечения волчанки стали применяться глюкокортикоиды, всё пошло на лад, значительно повысились продолжительность и качество жизни пациентов. Конечно, у некоторых людей до сих пор существует определённый скепсис в отношении такой терапии, ведь она часто вызывает побочные эффекты, такие, как набор веса. Но стоит понимать, что альтернативы нет и что польза намного превышает все побочные эффекты.
— К какому врачу нужно обратиться при таких симптомах? К узкому специалисту? Или терапевт тоже может распознать неизлечимый недуг?
— Чаще всего пациент с признаками волчанки ещё не знает о том, какое конкретно заболевание у него проявилось. К тому же симптомы часто проявляются выборочно, и поэтому неспециалист, вероятнее всего, не сможет понять, что это признаки именно волчанки. Поэтому при первых симптомах обычно обращаются к терапевту, так как волчанка часто начинается с высокой температуры.
Если первый проявившийся синдром — это характерная «бабочка» на коже лица, то пациент идёт к дерматологу. При тромбозе вен пациент идёт к сосудистому хирургу. Независимо от того, к какому именно специалисту обратился пациент, всегда срабатывает принцип маршрутизации. Если терапевт замечает у пациента отёки, то он направит пациента к нефрологу.
Чаще всего пациенты не обращаются напрямую к ревматологу, и ревматолог выступает в качестве второй линии обороны. Терапевт, хирург или нефролог понимают, что речь идёт об СКВ, и уже после этого отправляют пациента к ревматологу. Это абсолютно нормальная ситуация. Стоит помнить, что ревматолог — это узкий специалист, и нас сравнительно немного.
Если говорить про Новосибирск, то у нас не возникает ситуаций, когда специалисты первого контакта не распознают волчанку и не направляют пациента к ревматологу. Волчанка является хорошо изученным заболеванием с ярким набором симптомов, поэтому не стоит беспокоиться, что врачи не сумеют её выявить и отправить пациента к профильному специалисту.
— Какими принципами руководствуется ревматолог при ведении пациентов с СКВ?
— Международные организации, занимающиеся ревматологией и конкретно волчанкой, выпустили специальный документ, отражающий принципы ведения пациентов с СКВ. И можно выделить четыре основных принципа.
Первый — это доверие. Ведение СКВ должно быть основано на согласованных решениях врача и пациента. Задача пациента — понимать, разделять и очень тщательно следовать этой стратегии. Мы можем контролировать поведение пациента в стационаре, но поведение пациента на амбулаторном этапе зависит только от него самого. Пациент должен на 100% соблюдать все рекомендации врача, не пропускать приём лекарств.
Второй — это открытость. Врач должен донести до пациента главную задачу лечения: увеличить продолжительность жизни. Нам нужно, чтобы человек не терял свою социальную активность, чтобы он ходил на работу, мог завести семью и детей. #SHOWMORE__304769#
Третий — это мультидисциплинарный подход. Хотя ревматолог и специализируется на лечении волчанки, он не может работать в одиночку. Это всегда командная работа. Если у пациента нефрит (воспаление почек), то мы привлекаем нефролога. Если серьёзно страдает сердечно-сосудистая система, то мы приглашаем кардиолога. Если пациентка хочет завести детей, то мы привлекаем гинеколога, чтобы подобрать специальный режим вынашивания и кормления. Многие препараты, которые мы применяем, плохо влияют на плод, но благодаря совместной работе мы можем обеспечить рождение здорового ребёнка.
Четвёртый — это контакт на всю жизнь. Нужно чётко сказать пациенту, что предстоит долгий совместный путь. Тогда будут долгая счастливая жизнь, семья, работа и социальная активность в полном объёме.
И напоследок я хочу развеять миф о том, что волчанка — это неконтролируемая болезнь, которая точно приведёт к смерти. Да, это тяжёлая и потенциально смертельная болезнь, но в настоящий момент мы научились бороться с ней и обеспечивать пациенту долгую жизнь. Сейчас стыдно для системы здравоохранения, когда молодая женщина умирает от волчанки.
