В Новосибирске ребёнку успешно удалили систему кровообращения Фонтена

Как сообщили в пресс-службе клиники, у Сони из Ижевска диагностировали тяжёлый врождённый порок — «двухкамерное сердце», в котором работает только один клапан, что приводит к неравномерному развитию желудочков.

У пациентки доминировал правый, а левый был мал и не справлялся с нагрузкой. С рождения врачи вели девочку по пути «одножелудочковой коррекции» — через цикл операций по формированию кровообращения Фонтена. Другие варианты поддержки не могли быть реализованы из-за длительного воспаления сердечной мышцы и его осложнений.

В 2024 году Соне сделали финальную операцию. Однако через полгода стало ясно, что схема Фонтена не работает.

У ребёнка резко повысилось давление в лёгких, снизился уровень кислорода в крови, что негативно повлияло на печень и другие органы. Медикаментозное лечение и внутрисосудистые методы давали лишь временное облегчение.

После ухудшения состояния пациентки кардиологи решили демонтировать конструкцию Фонтена, восстановить анатомию сердца и добиться нормальной работы обоих желудочков.

Фото: пресс-служба НМИЦ имени академика Е. Н. Мешалкина

По словам сердечно-сосудистого хирурга Юрия Кулябина, руководившего операцией, главный риск такого вмешательства — это невозможность предсказать реакцию организма на обратное изменение физиологии кровообращения. Неизвестно, «вспомнит» ли выключенный из кровотока маленький желудочек, как ему сокращаться.

«Ранее мы выполняли так называемую „конверсию“ только пациентам, которые ещё не прошли все этапы операции Фонтена. Тогда легче адаптироваться к новым условиям работы сердца. После финальной операции Сони прошло уже два года, а её левый желудочек сердца никогда не работал в полном объёме», — описал ситуацию доктор.

Кардиохирургической бригаде удалось решить все поставленные задачи. Операция прошла успешно, но потребовала длительного периода реабилитации: Соня находилась в реанимации около двух недель, из них неделю — на искусственной вентиляции лёгких.

По словам врачей, сейчас объём полости левого желудочка у пациентки увеличился вдвое. С возрастом он продолжит расти и достигнет размеров, достаточных для полноценной работы сердца с минимальной медикаментозной поддержкой.

Операции по конверсии кровообращения Фонтена уникальны по своей сложности. Во всём мире их выполняют редко из-за высоких рисков.

Ранее в клинике Мешалкина спасли шестилетнего мальчика с опухолью, опутавшей его сердце, словно спрут.

Подписывайтесь на канал «Новосибирские новости» в МАКС.