Новосибирские хирурги спасли ребёнка с синдромом Вильямса

Стационар детской онкологии на шесть коек открыли в центре Мешалкина

Врачи клиники Мешалкина провели уникальную операцию 11-месячной девочке — ей расширили лёгочную артерию, суженную из-за «генетической поломки».

Новосибирские новости

11:30, 14 сентября 2020

Как сообщили в пресс-службе медицинского исследовательского центра имени академика Е. Н. Мешалкина, Злата родилась с синдромом Вильямса. Это заболевание, вызванное изменением совокупности генов в седьмой хромосоме, встречается у одного из 20 тысяч младенцев. Нарушается нормальный синтез эластина, в связи с чем происходит поражение многих тканей и органов.

У девочки диагностировали сразу две патологии сердечно-сосудистой системы.

«Был поражён протяженный участок восходящего отдела аорты и критически сужено лёгочное артериальное русло, по которому кровь от сердца поступает к лёгким», — рассказали в медучреждении.

Чаще всего таким детям отказывают в хирургическом лечении. Подобные операции, по словам врачей, из-за технической сложности единичны в мировой практике. Но новосибирским медикам удалось спасти малышку, дать ей шанс расти и полноценно развиваться.

Первое хирургическое вмешательство Злате выполнили в два месяца. Врачи расширили суженный участок аорты с помощью заплат из биологического материала. Второй этап провели, когда ей было 11 месяцев.

Фото: пресс-служба клиники Мешалкина

Хирурги надеялись, что за это время толщина стенки легочной артерии уменьшится, и необходимость в повторном вмешательстве исчезнет. Однако у девочки этого не произошло. Из-за суженного просвета легочной артерии возникла перегрузка правого желудочка сердца, и появилась одышка даже в состоянии покоя.

Кардиохирурги выполнили пластику лёгочного артериального русла, расширили его, обеспечив нормальное кровообращение. Маленькая пациентка хорошо перенесла операцию и в стабильном состоянии отправилась домой.